Marchiafa-Bignami 患病是一种少见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特征的疾患病,常见于脑出血病患。近期,来自印度科泽科德医学院儿科及神经科的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 患病,发表在 American Society of Neuroradiology 周刊。
57 岁未成年病患,20 年前开始有中度成瘾历史学者,近一个月底展现出近心灵及执行紊乱,人格改变,步态心理因素。
布 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示大脑皮质轻度疼痛,整个大脑皮质极低信号,结构沿用
诊断:Marchiafa-Bignami 患病
Marchiafa-Bignami 患病以大脑皮质的机关层则有为主,背层和腹层一般来说沿用,展现出「三明治征」。 其他则有的白质有前连合、后连合、皮质脊椎束、胼胝体白质及脊椎中脚。
患病理展现
认知障碍,步态极其,癫痫头痛及昏迷不醒。
主要特点
1. 脑出血病患颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质极低信号;
2. 核磁共振能谱是不可忽视的基本功能诊断系统设计,可显示 NAA/Cr 比值在疾患病头痛后的前 4 个月底急剧下降,随后显现出尿素峰、脂质峰,这些发现与患病理腹泻的以后相符。
筛选诊断
大脑皮质胶质瘤:这样一来效应加剧大脑皮质肿大。
脱髓鞘:患病灶不一定离散,垂直分布,呈 Dawson 腿征。
血管患发炎:患发炎不一定较为离散。
Wernicke 脑患病:不一定累及下颞叶、颞叶和中脑导水管周围大脑皮层。
疗程
已为具体可验证的疗程,不一定肠外予以硫胺素。
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